ICS 11. 020 CCS C 61 中华人民共和国卫生行业标准 WS/T10026-2024 代替WS/T207-2010 大骨节病诊断 Diagnosis of Kashin-Beck disease 2024-10-11发布 2025-03-01实施 国家疾病预防控制局 发布
WS/T 10026-2024 前言 本文件按照GB/T1.1-2020《标准化工作导则第1部分:标准化文件的结构和起草规则》的规定 起草.
本文件代替WS/T207-2010《大骨节病诊断》,与WS/T207-2010相比,除结构调整和编辑性改 动外,主要技术变化如下: a)删除了大骨节病定义中的“板软骨”(见3.1,2010年版的2.1): 4章,2010年版的第3章): c)将临床和X线诊断内容统一在“诊断”条目下,明确典型病例、非典型病例、X线病例(见第 5章): d)将临床分度I度“出现多发性、对称性手指关节增租,有其他四肢关节增租、屈伸活动受限、 疼痛、肌肉轻度萎缩”修改为“出现多发性、对称性指间关节增租,或有其他四肢关节增粗、屈伸活 动受限、疼痛和肌肉轻度萎缩”(见6.1,2010年版的4.2.1): e)将X线分型判定前提“骨临等径期前”更改为“骨超径期前”(见7.1,2010年版的5.2): f)删减了X线分型活动型的部分内容(见7.1.1,2010年版的5.2.1): ()中( ()中( J)增加了附录C,大骨节病鉴别诊断要点(见附录C).
本文件由国家疾病预防控制标准委员会地方病标准专业委员会提出,国家疾病预防控制局归口.
本文件起草单位:中国疾病预防控制中心地方病控制中心、北京大学人民医院、四川省疾病预防 控制中心、山西省地方病防治研究所、甘肃省疾病预防控制中心、西藏自治区疾病预防控制中心、青 海省地方病预防控制所.
本文件主要起草人:于钧、林剑浩、李富忠、王正辉、陈国华、赵生成、刘辉、裴俊瑞、崔丝露、 焦喆、张强.
本文件及其所代替文件的历次版本发布情况为: -1996年首次发布为GB16003-1995; -2008年第一次修订时,并入了WS/T207-2001《大骨节病X线分型分度判定》(2001年11月14 日由中华人民共和国卫生部批准,2002年5月1日实施),形成了WS/T207-2010《大骨节病诊断》: 一一本次为第二次修订.
WS/T 10026-2024 大骨节病诊断 1范围 本标准规定了大骨节病诊断原则、技术指标和使用要求.
本标准适用于大骨节病病例诊断以及与其他骨关节疾病的鉴别.
2规范性引用文件 本标准没有规范性引用文件.
3术语和定义 下列术语和定义适用于本标准.
3. 1 大骨节病Kashin-Beck disease 儿童和少年发生的地方性、变形性骨关节病.
其原发病变主要是生长发育期软骨和关节软骨的多 发对称性变性、坏死以及继发性退行性骨关节病.
临床表现为四肢关节疼痛、增粗、变形、活动受限, 肌肉萎缩,严重者出现短指(趾)、短肢甚至矮小畸形.
4诊断原则 根据6个月以上病区接触史、症状和体征以及手(足)部X线所见掌指骨、腕(足踝部)骨性关节面、 干端先期钙化带的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变,并排除其他相关疾病诊断为大骨节病.
指骨远端多发性对称性X线改变为本病特征性表现.
5诊断 5.1典型病例 有多发性、对称性指间关节增粗或短指畸形、身材矮小等体征,且掌指骨具有近端或远端多发对称 性X线征者,并排除其他相关疾病诊断为大骨节病典型病例.
5.2非典型病例 无指间关节增粗体征,但有跟关节肿大、疼痛且X线检查有跟骨短缩和/或距骨塌陷等改变者,并排 除其他相关疾病诊断为大骨节病非典型病例.
5.3X线病例 无临床体征,而掌指骨具有干端和/或骨端多发性对称性X线征者,并排除其他相关疾病诊断为大 骨节病X线病例.
注:临床检查方法见附录A、X线检查方法见附录B.
6临床分度 6.11度 出现多发性、对称性指间关节增租,或有其他四肢关节增粗、届伸活动受限、疼痛和肌肉轻度萎缩.
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WS/T 10026-2024 6.211度 在I度基础上,症状、体征加重,出现短指(趾)畸形.
6.3度 在Ⅱ度基础上,症状、体征加重,出现短肢和矮小畸形.
7X线分型和分度 7.1分型 7.1.1活动型 骨超径期前,手部X线征具有以下条件之一者可判断为活动型: a)干端先期钙化带呈轻度凹陷,并有核歪斜或线变窄,可伴有骨小梁结构紊乱: b)干端先期钙化带有明显的凹陷,其深度超过2mm; c)干端先期钙化带呈各种形态的凹陷、硬化,同时伴有骨端或伴有骨及腕骨的改变、骨小梁 结构紊乱.
7.1.2非活动型 骨超径期前,手部X线征具有以下条件之一者可判断为非活动型: a)干端先期钙化带凹陷,呈修复期双层影像或不均匀中等密度的硬化: b)不伴有干端改变的骨端各种X线征.
7.1.3陈旧型 线闭合后,手部X线征具有以下条件两条或两条以上者判断为陈旧型: a)骨性关节面毛糙、硬化、凹陷及骨端边缘缺损、骨质增生等X线征: b)腕骨硬化、边缘凹陷、囊样变等X线征: c)指间关节粗大变形: d)指间关节呈半脱位.
注:活动型和非活动型x线征主要适用于能线尚未完全闭合的儿童和青少年.
7.2分度 7.2.1轻度 具有以下条件之一者判断为轻度: a)仅有指骨干端改变且为“”: b)仅有指骨骨端改变且为“”: c)足部距、跟骨改变为“”.
7.2.2中度 具有以下条件之一者判断为中度: a)仅有指骨干端改变且为“”: b)仅有指骨骨端改变且为“”: c)指骨干端、骨端均有改变: d)指骨干端、骨均有改变: e)腕骨、指骨骨端均有改变: f)足部距、跟骨改变为“” 7.2.3重度 具有以下条件之一者判断为重度: a)指骨干端改变为“”: b)指骨骨端改变为“”: 2
WS/T10026-2024 c)指骨干端、骨端、骨和腕骨4个部位中,有3个或全部4个部位出现改变: d)线早闭: e)足部距、跟骨改变为“”.
注:X线改变程度判断基准详见8.2. 8鉴别诊断 本病应与骨关节炎、类风湿关节炎、痛风、先天性短指(趾)畸形、踝关节炎、缺血性距骨坏死、 向偻病、克汀病以及家族性矮小体型、原发性侏儒、干端骨发育障碍、软骨发育不全、假性骨发育 不全、多发性骨临发育不良等矮小体型疾病进行鉴别.
大骨节病鉴别诊断要点见附录C.